患者，女，70歲，幽門螺旋桿菌胃炎病史，現(xiàn)表現(xiàn)為消化不良，胃痛和腹脹，持續(xù)6月余。隨后病情檢查顯示一個(gè)淋巴結(jié)外受累，淋巴侵犯至膈下和骨髓活檢正常。隨后給予觀察，包括連續(xù)CT掃描和血液學(xué)檢查。2年后，該患者病情未惡化，并保持了穩(wěn)定。

檢查結(jié)果如下：

?單一的十二指腸腫塊

?細(xì)胞周期蛋白的免疫組織化學(xué)檢查顯示：強(qiáng)烈的和染色，t（11；14）（q13；32）

?H&E×40：有不規(guī)則核的單晶型淋巴細(xì)胞，凝聚染色質(zhì)，核仁不明顯，還有單一分布的巨噬細(xì)胞

?CT/PCT顯示十二指腸有強(qiáng)烈的氟脫氧核糖吸收

根據(jù)這些信息，您作出診斷了嗎？該患者最終診斷為較罕見的原發(fā)性胃腸道套細(xì)胞淋巴瘤。對(duì)于套細(xì)胞淋巴瘤，您了解的如何呢？本文將結(jié)合近來權(quán)威雜志更新、專家觀點(diǎn)及最近進(jìn)展對(duì)這一疾病作一簡(jiǎn)單總結(jié)，希望為您在臨床工作中遇到此類罕見病患者時(shí)，提供一些參考或提示。

套細(xì)胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）是一種B細(xì)胞淋巴瘤亞類，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%。具有細(xì)胞遺傳學(xué)t（11；14）（q13；q32）異常導(dǎo)致Cyclin D1核內(nèi)高表達(dá)是其特征性標(biāo)志。好發(fā)于中老年人，中位發(fā)病年齡約60歲。

?診斷時(shí)中位年齡60~80歲

?男性更常見，男女比例3：1

?大多數(shù)為晚期疾病

?超過75%的患者表現(xiàn)為彌漫性淋巴結(jié)病變

?淋巴結(jié)外病變常見如胃腸道、肝臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺、軟組織和尿路等

?多達(dá)90%的患者存在骨髓受累

?脾腫大常見，35%~75%

?半數(shù)以上存在B癥狀

?典型MCL由小到中等大小的形態(tài)單一的淋巴細(xì)胞構(gòu)成，類似于中心細(xì)胞，核型不規(guī)則，細(xì)胞核染色質(zhì)致密，核仁不明顯，細(xì)胞質(zhì)稀少；

?少數(shù)MCL可表現(xiàn)為形態(tài)學(xué)變異，包括母細(xì)胞變異型、多形性變異型、小細(xì)胞變異型和邊緣區(qū)樣變異型，應(yīng)與慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）、邊緣區(qū)淋巴瘤、B細(xì)胞幼稚淋巴細(xì)胞白血病、甚至大B細(xì)胞淋巴瘤等鑒別。

?表達(dá)成熟B細(xì)胞相關(guān)抗原，通常CD19、CD5、CD20、CD22、CD79a陽(yáng)性，CD10和BCL-6為陰性，CD23多為陰性，部分MCL可弱表達(dá)CD23；

?多數(shù)MCL CCND1過度表達(dá)及t（11；14）異常，可用于區(qū)分其他B-NHL；

? 少數(shù)MCL CCND1陰性，MCL細(xì)胞核SOX11表達(dá)增加，有助于鑒別CC-ND1陰性的MCL；

?CD200和CD148可以作為MCL和CLL鑒別診斷的新型標(biāo)志。

多數(shù)患者診斷時(shí)已處于疾病晚期，通常表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大及骨髓受累，其他較常見的受累部位有胃腸道和韋氏環(huán)，有些患者會(huì)有明顯的淋巴細(xì)胞增多（要區(qū)別于慢性或幼淋巴細(xì)胞白血病）。幾乎所有患者都會(huì)存在外周血/骨髓受累。

主要依據(jù)典型的組織形態(tài)學(xué)特征、B細(xì)胞免疫組化Cyclin D1核內(nèi)陽(yáng)性和（或）t（11；14）（q13；q34）異常。如因各種原因無(wú)法進(jìn)行組織學(xué)檢查，而腫瘤細(xì)胞免疫表型符合典型MCL、常規(guī)染色體核型分析或FISH檢出t（11；14）（q13；q32）異常亦可診斷MCL。

若組織形態(tài)學(xué)特征符合典型MCL表現(xiàn)，但Cyclin D1和t（11；14）（q13；q32）均陰性，則應(yīng)該加做SOX11，如果SOX11陽(yáng)性，在兩位有經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家一致同意的情況下亦可診斷MCL。

表1  MCL分型

表2  鑒別診斷

按照Ann Arbor分期系統(tǒng)分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

表3  Ann Arbor分期系統(tǒng)

在每個(gè)階段名稱中應(yīng)注明是否存在全身疾病：

?A  無(wú)癥狀

?B  出現(xiàn)發(fā)熱、出汗或體重減少>10%

?X  巨大腫塊

?E  淋巴結(jié)外部位

?S  脾臟受累

國(guó)際預(yù)后指數(shù)評(píng)分（IPI）不能準(zhǔn)確判斷MCL預(yù)后，但MCL預(yù)后指數(shù)（MIPI）合并了年齡、ECOG評(píng)分、LDH水平、初診時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)，提高了評(píng)估系統(tǒng)的鑒別力。

表4  結(jié)合Ki-67指數(shù)的聯(lián)合MIPI預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)（MIPI-c）

[參考文獻(xiàn)]

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4.Moussaide G，Kazemi A，Mitre R，Mitre MC.Mantle cell lymphoma: a rare cause of a solitaryduodenal mass.BMJ Case Reports 2014

——轉(zhuǎn)自《醫(yī)脈通》